Ce que décrit la littérature vétérinaire
L'acrodermatite létale est une affection décrite chez le Bull Terrier et le Bull Terrier miniature, et pratiquement pas ailleurs. C'est une maladie de race au sens strict : elle appartient à l'histoire génétique de cette population.
La littérature vétérinaire en décrit un tableau assez constant, qui apparaît chez le chiot.
- Un retard de croissance par rapport aux autres chiots de la portée, visible dès les premières semaines.
- Des lésions cutanées aux extrémités : pieds, chanfrein, oreilles, jonctions entre peau et muqueuses. La peau s'épaissit, se croûte et se fissure.
- Un épaississement des coussinets et un écartement anormal des doigts.
- Des infections récidivantes, cutanées et respiratoires, qui répondent mal et repartent.
- Des difficultés alimentaires et des troubles digestifs.
Le tableau évoque un trouble du métabolisme du zinc, et les chiens atteints présentent en effet des taux sanguins bas. La supplémentation ne corrige toutefois pas la maladie, ce qui distingue cette affection des dermatoses simplement liées à une carence. Le pronostic décrit est sombre : la littérature rapporte une espérance de vie très réduite, la plupart des sujets atteints n'atteignant pas l'âge adulte.
Un mode de transmission récessif
L'acrodermatite se transmet sur un mode autosomique récessif. Cette formule, qui paraît technique, explique à elle seule pourquoi la maladie a pu circuler pendant des décennies sans que personne ne la voie venir.
Autosomique signifie que le gène concerné n'est pas porté par les chromosomes sexuels : mâles et femelles sont concernés de la même façon. Récessif signifie qu'il faut deux copies de la mutation, une du père et une de la mère, pour que la maladie s'exprime.
La conséquence est décisive : un chien qui n'a qu'une copie est porteur sain. Il ne développera jamais la maladie, ne présentera aucun signe, gagnera des titres s'il en a les qualités, et transmettra pourtant la mutation à la moitié de sa descendance en moyenne.
| Accouplement | Chiots sains | Chiots porteurs | Chiots atteints |
|---|---|---|---|
| Sain avec sain | 100 % | 0 % | 0 % |
| Sain avec porteur | 50 % | 50 % | 0 % |
| Porteur avec porteur | 25 % | 50 % | 25 % |
| Sain avec atteint | 0 % | 100 % | 0 % |
Ces proportions sont des moyennes statistiques valables sur un grand nombre de naissances. Une portée de six chiots issue de deux porteurs peut ne compter aucun atteint, ou trois. C'est le hasard de la fécondation, pas une exception à la règle.
Une seule ligne du tableau produit des chiots atteints : celle où les deux parents sont porteurs. Toute la stratégie de dépistage tient dans cette observation.
Le test génétique et ce qu'il change
L'anomalie génétique responsable a été identifiée et publiée en 2018 : il s'agit d'une variation du gène MKLN1. Cette identification a changé la situation de la race, en rendant possible un test ADN à partir d'un simple prélèvement.
Ce que le test apporte concrètement :
- Il distingue le porteur du sain, ce qu'aucun examen clinique ne permet, puisque les deux sont en parfaite santé.
- Il rend l'accouplement à risque évitable : il suffit de ne jamais accoupler deux porteurs.
- Il permet de conserver les porteurs de qualité dans la reproduction, accouplés à des sujets sains, sans produire un seul chiot atteint. La race ne perd donc ni ses reproducteurs, ni la diversité qu'ils portent.
- Il se transmet dans le temps : un chien testé l'est pour la vie, et le statut de ses descendants se déduit en partie de celui de ses parents.
Ce dernier point mérite d'être souligné. Éliminer d'un coup tous les porteurs d'une race reviendrait à supprimer une part importante de sa base reproductrice, donc à concentrer le reste et à faire monter d'autres risques. La gestion progressive décrite dans le test ADN du reproducteur est la conduite retenue par les généticiens des populations.
Pourquoi cette affection illustre la notion de lignée
Cette affection illustre mieux qu'aucune autre ce qu'est une lignée, parce qu'elle rend visible un phénomène qui d'ordinaire ne l'est pas.
Une mutation récessive voyage silencieusement. Elle est introduite par un ancêtre, se diffuse à la moitié de sa descendance, puis à la moitié de la suivante, sans jamais provoquer le moindre signe. Elle peut ainsi traverser cinq ou six générations dans une population sans que rien ne l'annonce.
Elle ne se manifeste qu'au moment précis où deux branches issues du même ancêtre se rejoignent. Autrement dit, l'apparition d'un chiot atteint n'est pas un événement médical isolé : c'est la preuve d'une convergence généalogique entre le père et la mère. Le lien est exactement celui que mesure le coefficient de consanguinité, qui exprime la probabilité qu'un chien reçoive deux copies identiques d'un même gène par ascendance.
Une maladie récessive est donc un marqueur de généalogie. Elle révèle, après coup, une parenté que le tableau d'ascendance n'avait pas mise en évidence, souvent parce que l'ancêtre commun se trouvait au delà des générations affichées.
Questions fréquentes
Un chien porteur d'acrodermatite peut-il être reproduit ?
Oui, à condition de l'accoupler à un sujet testé sain. Cette combinaison ne produit aucun chiot atteint. La moitié des chiots sera porteuse en moyenne et devra être testée avant d'être reproduite à son tour. Écarter systématiquement tous les porteurs appauvrirait la base reproductrice de la race.
Peut-on reconnaître un chien porteur à son aspect ?
Non. Un porteur est un chien sain, sans aucun signe clinique, et il le restera toute sa vie. Seul le test ADN distingue un porteur d'un chien qui ne porte pas la mutation.
Le test doit-il être refait au cours de la vie du chien ?
Non. Un résultat génétique porte sur l'ADN du chien, qui ne change pas. Un test réalisé une fois, sur un chien correctement identifié, vaut pour toute sa vie.
Cette maladie touche-t-elle aussi le Bull Terrier miniature ?
Oui. L'acrodermatite létale est décrite chez le Bull Terrier et chez le Bull Terrier miniature, qui partagent la même origine génétique. Le test ADN est le même pour les deux variétés.